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Über uns
Lernziele
- Beschreiben Sie Porphyrie
- Erkenne die Symptome und Anzeichen von Porphyrie
- Anästhesiemanagement eines Patienten mit Porphyrie
Definition und Mechanismen
- Porphyrien sind eine heterogene Gruppe erblicher genetischer Störungen der Häm-Biosynthese
- Der Häm-Biosyntheseweg ist am aktivsten in der Leber und im Knochenmark
- Porphyrine sind organische zyklische Verbindungen, die in Häm vorkommen, der eisenhaltigen Ringstruktur, die in Hämoglobin, Myoglobin und allen Cytochromen vorkommt
Klassifikation
- Akute Porphyrie: Potenzial zur Entwicklung akuter neuroviszeraler Krisen
- Akute intermittierende Porphyrie (AIP)
- Bunte Porphyrie (VP)
- Hereditäre Koproporphyrie (HCP)
- 5-Aminolävulinsäure (ALA)-Dehydrase-Mangel
- Auslöser für eine akute Krise
- Fasten
- Entwässerung
- Infektion
- Drogen
- Endogene Hormone
- Stress
- Rauchen
- Alkohol
- Nicht akut: Verschlechtern sich nicht in akute Krisen, weniger relevant für Anästhesisten
- Porphyria cutanea tarda
- Angeborene erythropoetische Porphyrie
- Erythropoetische Protoporphyrie
Anzeichen und Symptome
Darstellung einer akuten Krise
- Fast alle Patienten haben starke Bauchschmerzen, die normalerweise mit Tachykardie einhergehen
- Symptome und Anzeichen akuter Krisen sind sehr unterschiedlich und können andere Zustände imitieren
| Symptome und Anzeichen | Eigenschaften | Kann fehldiagnostiziert werden als |
|---|---|---|
| Bauchschmerzen | Wiederkehrend, schwer, schlecht lokalisiert Begleitend Übelkeit und Erbrechen Fehlen von Fieber oder Leukozytose | Eine weitere Ursache für akutes Abdomen Endometriose/Beckenentzündung Reizdarmsyndrom Opiatabhängigkeit |
| Herz-Kreislauf-Anzeichen | Tachykardie Tachyarrhythmie Hypertonie | |
| Schwäche | Proximal > distal Obere Gliedmaßen > untere Bis zu 20 % entwickeln eine respiratorische Insuffizienz Kann in schweren Fällen zu Bulbarparese fortschreiten | Guillain-Barré-Syndrom Poliomyelitis Akute Bleivergiftung Vaskulitis |
| Psychiatrische Merkmale | Stimmungsstörung Verwechslung Psychose | Angststörung Somatisierungsstörung Akute Psychose Akuter Verwirrtheitszustand |
| Schmerz und Sensibilitätsstörung | Rücken-, Oberschenkel- oder Extremitätenschmerzen Sensorische Neuropathie über dem Stamm | Chronische Müdigkeit Fibromyalgie Chronische Schmerzsyndrome |
| Anfälle | ZNS-Manifestation der Porphyrie Sekundär zu Hyponatriämie | Epilepsie |
| Andere autonome Funktionen | Verstopfung Gastoparese Haltung Unterdruck | |
| Hautläsionen | Nur in VP und HCP Bläschenausschlag Lichtempfindlichkeit | Porphyria cutanea tarda Bullöse Hautkrankheit |
| Hyponatriämie und andere Elektrolytstörung | Niedriges Serumnatrium Niedriges Serummagnesium | Andere Störungen des Natrium- und Wasserhaushalts |
Risikofaktoren
- Frauen sind 4- bis 5-mal häufiger von Krisen in ihren frühen Dreißigern betroffen
Pathophysiologie
Behandlung
Sobald eine akute Krise diagnostiziert wurde, besteht das Management aus Folgendem:
- Entfernen oder behandeln Sie mögliche auslösende Faktoren und vermeiden Sie einen katabolen Zustand
- Verabreichung von iv Hämarginat 3 mg/kg täglich für 4 Tage
- Unterstützende Maßnahmen
- Kann große Dosen von Morphin erfordern, um Schmerzen zu kontrollieren
- Die Antiemetika Prochlorperazin und Ondansetron sind sicher
- Kontrollieren Sie Tachykardie und Hypertonie mit β-Blockern
- Vermeiden Anfälle über das Korrigieren Hyponatriämie und Behandlung mit Gabapentin, Vigabatrin oder Levetiracetam
- Sedierung mit Propofol und Alfentanil ist sicher
Verwaltung
Häufig verwendete Medikamente und ihr Sicherheitsprofil
| Medikament | Sicher | Unsicher | Unbestimmt |
|---|---|---|---|
| Iv Anästhetika | Propofol | Thiopenton, Ketamin | Etomidate |
| Inhalationsanästhetika | Isofluran, Desfluran, Lachgas | Sevofluran | |
| Lokalanästhetika | Bupivacain, Prilocain, Lidocain | Levobupivacain, Ropivacain | |
| Neuromuskuläre Blocker und Entfernung | Succinylcholin, alle nicht-depolarisierenden Muskelrelaxantien, Neostigmin | ||
| Analgetika | Fentanyl, Alfentanil, Remifentanil, Morphin, Hydromorphon, Meperidin, Tramadol, Ibuprofen, Aspirin | Oxycodon, Diclofenac | Pentazocin, Mefenaminsäure |
| Sedative Prämedikation | Lorazepam, Phenothiazine (Chlorpromazin), Temazepam | ||
| Antibiotika | Gentamicin, Co-Amoxiclav, Penicilline, Vancomycin, Tazocin, Meropenem | Rifampicin, Erythromycin | |
| Herz-Kreislauf-Medikamente | Adrenalin, Noradrenalin, Milrinon, Atropin, Glycopyrrolat, β-Blocker, Phenylephrin, Magnesium, Angiotensin-2-Hemmer, Fibrinolytika | Ephedrin | Vasopressin, Metaraminol |
| Verschiedenes | Syntocin, Carboprost, Tranexamsäure, Aprotinin | Dexamethason, Hydrocortison |
Denken Sie daran,
- Anästhesisten sollten sich der perioperativen Faktoren bewusst sein, die eine akute Krise bei Porphyrie auslösen oder verschlimmern können
Empfohlene Lektüre
- Findley H, Philips A, Cole D, Nair A. Porphyrias: Implikationen für Anästhesie, Intensivpflege und Schmerzmedizin. Weiterbildung in Anästhesie Intensivpflege & Schmerz. 2012;12(3):128-133.
