Lernziele
- Definiere Polyzythämie
- Beschreiben Sie die Klassifikation der Polyzythämie
- Anästhesiemanagement eines Patienten mit Polyzythämie
Definition und Mechanismen
- Polyzythämie oder Erythrozytose ist eine Zunahme der Masse roter Blutkörperchen und geht mit einem Anstieg der Hämoglobinkonzentration (Hb) und des Hämatokrits (Hkt) einher.
- Der Zustand erhöht die Blutviskosität und kann den zerebralen Blutfluss reduzieren
Klassifikation
- Absolute Polyzythämie (erhöhte Erythrozytenmasse)
- Primär (Polycythaemia vera; PV)
- Sekundär
- Idiopathisch
- Scheinbare Polyzythämie (normale Erythrozytenmasse)
- Reduziertes Plasmavolumen
Primäre Polyzythämie
- PV ist durch die klonale Proliferation myeloischer Zellen gekennzeichnet
- >95 % der Patienten haben eine genetische Mutation von JAK2 → stimuliert die Überproduktion von Erythrozyten, Blutplättchen und Granulozyten
- Die JAK2-Mutation ist nicht spezifisch für PV und wird auch bei Patienten mit primärer Thrombozytose und primärer Myelofibrose gefunden
- Klinische Manifestationen resultieren aus thrombotischen Episoden infolge einer erhöhten Blutviskosität
- Produktion von unreifen Blutplättchen mit variabler Funktion und erworben von Willebrand-Krankheit (vWD) stehen vermutlich hinter der Blutungsneigung
- Zugehörige Laborbefunde
- Thrombozytose
- Leukozytose
- Erhöhte Laktatdehydrogenase
- Klinische Merkmale
- Hypertonie (46%)
- Splenomegalie (36 %)
- Juckreiz (36 %)
- Erythromelalgie (29%)
- Arterielle Thrombose (16 %)
- Venenthrombose (7%)
- Blutung (4%)
- Gesichtsfülle
- Hepatomegalie
- Gicht
Sekundäre Polyzythämie
- Eine erhöhte Erythrozytenmasse ist auf eine erhöhte Produktion von Erythropoietin (EPO) zurückzuführen
- Kompensationsmechanismus als Reaktion auf chronische Gewebehypoxie oder unangemessene Produktion von EPO durch die Nieren
- Ursachen umfassen
- Chronisch obstruktiver Lungenerkrankung (COPD)
- Obstruktive Schlafapnoe (OSA)
- Zyanotische Herzkrankheit
- In Höhenlagen
- Nierenarterienstenose
- Nierentumore
- Transplantierte Nieren
Idiopathische Polyzythämie
- Erhöhte Erythrozytenmasse ohne erkennbare Ursache
- Die Patienten sind häufiger männlich und >50 % leiden unter vaskulären Verschlusskomplikationen
Scheinbare Polyzythämie
- Ein reduziertes Plasmavolumen führt bei Labortests zu einem erhöhten Hct und Hb, aber die Masse der roten Blutkörperchen ist normal
- Verbunden mit den folgenden klinischen Zuständen
- Fettleibigkeit
- Hypertonie
- Rauchen
- Übermäßiger Alkoholkonsum
- Diuretische Verwendung
Anzeichen und Symptome
- Ermüden
- Kopfschmerzen
- Schwindel
- Episodisches verschwommenes Sehen
- Rote Haut (insbesondere im Gesicht, an Händen und Füßen)
- Peripheres Kribbeln oder Brennen und Jucken
- Hypertonie
- Schleimhautzyanose
- Blutergüsse
- Petechien
- Ungewöhnliche Blutungen, Nasenbluten
- Vergrößerte Milz oder Leber
Komplikationen
- Lungenembolie
- Tiefe Venenthrombose
- Erhöhtes Risiko von Herzinfarkt und dem Schlaganfall
Diagnose
| Messung | Männlich | Weiblich |
|---|---|---|
| Hämoglobin (g/L) | > 185 | > 165 |
| Hämatokrit | > 0.52 | > 0.48 |
Behandlung
| Klassifikation | Behandlung |
|---|---|
| Primäre Polyzythämie | Reduzieren Sie das Risiko von Thrombose, Blutung und Transformation zu akute Leukämie oder Myelofibrose Phlebotomie oder Aderlass (Hct <0.45) und Aspirin Erwägen Sie Hydroxyharnstoff oder Interferon alpha, wenn die oben genannten Behandlungen versagen |
| Sekundäre Polyzythämie | Phlebotomie und Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung (falls möglich) |
| Idiopathische Polyzythämie | Phlebotomie, zytoreduktive Therapie ist kontraindiziert |
| Scheinbare Polyzythämie | Lebensstiländerung und Aderlass (falls erforderlich) |
Management
Empfohlene Lektüre
- Pollard BJ, Kitchen G. Handbuch der klinischen Anästhesie. 4. Aufl. Taylor & Francis-Gruppe; 2018. Kapitel 7 Das Blut, Duncan A.
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