Lernziele

• Beschreiben Sie die Pierre-Robin-Folge
• Skizzieren Sie die Überlegungen zum Anästhesiemanagement bei Patienten mit Pierre-Robin-Sequenz
• Fassen Sie die erwarteten Komplikationen während der intraoperativen und postoperativen Phase bei Patienten mit Pierre-Robin-Sequenz zusammen
• Beschreiben Sie die üblichen Intubationsmethoden vor der Verabreichung einer Vollnarkose bei Patienten mit Pierre-Robin-Sequenz

Definition und Mechanismen

• Die Pierre-Robin-Sequenz (PRS), früher bekannt als Pierre-Robin-Syndrom, ist ein seltener angeborener Geburtsfehler, der durch Gesichtsanomalien gekennzeichnet ist
• Die drei Hauptmerkmale sind Mikrognathie (Unterkieferhypoplasie), die eine Glossoptose (Hinterverschiebung oder Zurückziehen der Zunge) verursacht, die wiederum Atemprobleme aufgrund einer Obstruktion der oberen Atemwege verursacht
• Eine breite, U-förmige Gaumenspalte ist häufig bei Kindern mit PRS vorhanden
• Obstruktion der Atemwege und Atemnot sind klinische Kennzeichen von PRS
• Bei der Geburt zeigen Neugeborene hauptsächlich Anzeichen von Atemnot (dh Stridor, Retraktionen und Zyanose); einige manifestieren sich mit Ernährungsschwierigkeiten, gastroösophagealer Reflux, Aspiration, und Gedeihstörung
• PRS ist eher eine Sequenz als ein Syndrom, da eine anfängliche Fehlbildung zu einer sequentiellen Kette von Ereignissen führt, die die anderen Anomalien verursachen
• PRS kann als isolierte Anomalie des Unterkiefers auftreten, ist aber häufiger Teil einer zugrunde liegenden Störung oder eines Syndroms (z. B. fetales Alkoholsyndrom, Stickler-Syndrom, Treacher-Collins-Syndrom und Velokardiofaziales Syndrom)

Anzeichen und Symptome

• Unterentwickelter Unterkiefer und kleines Kinn
• Posteriore Verschiebung oder Retraktion der Zunge aufgrund des kleinen Unterkiefers
• Obstruktive Schlafapnoe (OSA) und Obstruktion der oberen Atemwege aufgrund einer Zunge, die in Richtung Rachen fällt
• Hochgewölbter Gaumen (Dach des Mundes)
• Gaumenspalte (Öffnung im Gaumen)
• Geburtszähne (Zähne, die bei der Geburt sichtbar sind)
• Dysphagie (Schluckbeschwerden)
• Wiederholte obere Atemwege und Ohrinfektionen
• Vorübergehender Hörverlust aufgrund von Flüssigkeitsansammlungen hinter dem Ohr (Mittelohrerguss), ein häufiges Symptom von Gaumenspalte
• Sprachschwierigkeiten

Ursachen

• Intrauterine Kompression des fetalen Unterkiefers
• De-novo-Mutationen auf den Chromosomen 2 (möglicherweise GAD1-Gen), 4, 11 (möglicherweise PVRL1-Gen) oder 17 (möglicherweise SOX9- oder KCNJ2-Gen)

Komplikationen

Kurzfristige Komplikationen sind auf eine Obstruktion der oberen Atemwege zurückzuführen

• Atembeschwerden, Atemnot
• Entsättigungen
• Erstickungsepisoden (Asphyxie)
• Schwierigkeiten beim Füttern, Unterernährung
• Aspirationsgefahr
• Hypoxemia

Langzeitkomplikationen sind auf hypoxische Verletzungen und die Unfähigkeit, sich gut zu ernähren, zurückzuführen

• Zerebrale Beeinträchtigung
• Pulmonale Hypertonie
• Cor pulmonale
• Das Scheitern zu gedeihen
• Gastroösophagealer Reflux

Prognose

• Unbehandelt kann PRS tödlich sein 
• Kinder erreichen in der Regel die volle Entwicklung und Größe
• Die allgemeine Prognose ist gut, wenn die anfänglichen Atem- und Ernährungsschwierigkeiten im Säuglingsalter überwunden sind

Behandlung

• Leichte Obstruktion der Atemwege: Behandeln Sie konservativ mit nasopharyngealen Atemwegen (NPAs), Bauchlage und mechanischen Zuführungen
• Mittlere oder schwere Obstruktion: Erfordert invasive Eingriffe wie Gastrostomie-Sondenplatzierung, Zungen-Lippen-Adhäsion (TLA), mandibuläre Distraktionsosteogenese (MDO) und Tracheotomie

Herausforderungen in der Anästhesie

• Die Atemwege sind aufgrund kraniofazialer Dysmorphologie schwierig zu beatmen und zu intubieren 
  • Aufgrund von Gesichtsdeformitäten kann es schwierig sein, eine Abdichtung für die Belüftung (Gesichtsmaske) aufrechtzuerhalten
  • Die direkte Laryngoskopie und Trachealintubation sind im Säuglingsalter schwierig, werden aber mit zunehmendem Alter und (Unterkiefer-)Wachstum handhabbarer
• Postoperativ können Patienten spontan einen Atemwegskollaps entwickeln
  • Auftreten aufgrund vorbestehender Atemwegsobstruktion, möglich OSA, chronische Hypoxie und erhöhte Opioidempfindlichkeit
  • Diagnostiziert mit paradoxen Atemmustern, interkostalem Einziehen, subkostaler, sternaler Rezession und trachealem Ziehen
• Neugeborene reagieren zunehmend empfindlich auf Opioide
  • Säuglinge, die sich entwickeln OSA aufgrund von Glossoptose haben aufgrund der Hochregulierung von Opioidrezeptoren im Hirnstamm eine erhöhte Opioidempfindlichkeit
  • Patienten mit schwerer Obstruktion haben einen reduzierten Opioidbedarf und erfordern eine sorgfältige Dosisanpassung
• Fütterschwierigkeiten, Schluckstörungen und Koexistenz gastroösophagealer Reflux werden häufig durch kompliziert bronchiale Mikroaspirationen und Lungeninfektionen → Aspirationsvorkehrungen vor elektiven Eingriffen treffen
• Unterernährung und damit verbundene Gedeihstörung aufgrund von Schwierigkeiten bei der Ernährung und den Atemwegen

Verwaltung

Präoperatives Management

• Anamnese umfasst Mikrognathie, Glossoptose und Obstruktion der Atemwege; zusätzlich a Gaumenspalte kann vorhanden sein, dies ist jedoch keine erforderliche Funktion von PRS
• PRS kann als isolierte Anomalie oder als Teil anderer Syndrome angesehen werden 
• Führen Sie eine Einleitung mit einem im OP anwesenden pädiatrischen HNO-Arzt mit Notfall-Bronchoskopie durch und Tracheotomie Ausrüstung

Anästhesiemanagement

Postoperatives Management

• Eine akute postoperative Obstruktion der Atemwege kann zu Hypoxie, Unterdruck-Lungenödem und Tod führen
• Patienten sind anfällig für postoperative Atemwegskomplikationen (d. h. Atemwegsobstruktion, Sauerstoffentsättigung und eine Eskalation der postoperativen Beatmungspflege) aufgrund von Atemwegsobstruktionen aufgrund einer früheren Atemwegsobstruktion, Opioid-Empfindlichkeit (assoziiert mit OSA) und chirurgisch induzierte Atemwegsödeme (lassen Sie den Mundsperrer regelmäßig los, um das Risiko eines postoperativen Zungenödems zu minimieren)
• Maximieren Sie Nicht-Opioid-Analgetika, einschließlich Lokalanästhetika (regionale Blockaden oder lokale Infiltration), Paracetamol und Ketorolac
• Reduzieren Sie die Opioiddosen
• Beobachten Sie Patienten in einer überwachten Umgebung mit Pulsoximetrie

Denken Sie daran,

• Das Hauptproblem bei PRS ist die Obstruktion der oberen Atemwege mit nachfolgender Atemnot und Schwierigkeiten bei der Nahrungsaufnahme 
• Fütterungsschwierigkeiten können sich manifestieren als gastroösophagealer Reflux und Gedeihstörung

Empfohlene Lektüre

• Hegde N, Singh A. Überlegungen zur Anästhesie in der Pierre-Robin-Sequenz. [Aktualisiert am 2022. Juli 26]. In: StatPearls [Internet]. Schatzinsel (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan. Lieferbar ab: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK576442/
• Cladis F., Kumar A., ​​Grunwaldt L., Otteson T., Ford M., Losee JE. Pierre-Robin-Sequenz: eine perioperative Überprüfung. Anesth Analg. 2014;119(2):400-412.

Klinische Updates

Disma et al. (British Journal of Anaesthesia, 2024) veröffentlichten die ESAIC–BJA-Leitlinien für die Atemwegsicherung bei Neugeborenen und Säuglingen, die Folgendes identifizieren: Pierre-Robin-Sequenz als Hochrisikozustand für einen voraussichtlich schwierigen AtemwegDie Richtlinien empfehlen Videolaryngoskopie als Erstlinienbehandlung, Routine apnoeische Sauerstoffversorgung, frühe Verwendung von Supraglottische Atemwegsgeräte und Begrenzung der Intubationsversuche um Hypoxie und Traumata zu reduzieren. 

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