Lernziele

• Beschreiben Sie die Pierre-Robin-Folge
• Skizzieren Sie die Überlegungen zum Anästhesiemanagement bei Patienten mit Pierre-Robin-Sequenz
• Fassen Sie die erwarteten Komplikationen während der intraoperativen und postoperativen Phase bei Patienten mit Pierre-Robin-Sequenz zusammen
• Beschreiben Sie die üblichen Intubationsmethoden vor der Verabreichung einer Vollnarkose bei Patienten mit Pierre-Robin-Sequenz

Definition und Mechanismen

• Die Pierre-Robin-Sequenz (PRS), früher bekannt als Pierre-Robin-Syndrom, ist ein seltener angeborener Geburtsfehler, der durch Gesichtsanomalien gekennzeichnet ist
• Die drei Hauptmerkmale sind Mikrognathie (Unterkieferhypoplasie), die eine Glossoptose (Hinterverschiebung oder Zurückziehen der Zunge) verursacht, die wiederum Atemprobleme aufgrund einer Obstruktion der oberen Atemwege verursacht
• Eine breite, U-förmige Gaumenspalte ist häufig bei Kindern mit PRS vorhanden
• Obstruktion der Atemwege und Atemnot sind klinische Kennzeichen von PRS
• Bei der Geburt zeigen Neugeborene hauptsächlich Anzeichen von Atemnot (dh Stridor, Retraktionen und Zyanose); einige manifestieren sich mit Ernährungsschwierigkeiten, gastroösophagealer Reflux, Aspiration, und Gedeihstörung
• PRS ist eher eine Sequenz als ein Syndrom, da eine anfängliche Fehlbildung zu einer sequentiellen Kette von Ereignissen führt, die die anderen Anomalien verursachen
• PRS kann als isolierte Anomalie des Unterkiefers auftreten, ist aber häufiger Teil einer zugrunde liegenden Störung oder eines Syndroms (z. B. fetales Alkoholsyndrom, Stickler-Syndrom, Treacher-Collins-Syndrom und Velokardiofaziales Syndrom)

Anzeichen und Symptome

• Unterentwickelter Unterkiefer und kleines Kinn
• Posteriore Verschiebung oder Retraktion der Zunge aufgrund des kleinen Unterkiefers
• Obstruktive Schlafapnoe (OSA) und Obstruktion der oberen Atemwege aufgrund einer Zunge, die in Richtung Rachen fällt
• Hochgewölbter Gaumen (Dach des Mundes)
• Gaumenspalte (Öffnung im Gaumen)
• Geburtszähne (Zähne, die bei der Geburt sichtbar sind)
• Dysphagie (Schluckbeschwerden)
• Wiederholte obere Atemwege und Ohrinfektionen
• Vorübergehender Hörverlust aufgrund von Flüssigkeitsansammlungen hinter dem Ohr (Mittelohrerguss), ein häufiges Symptom von Gaumenspalte
• Sprachschwierigkeiten

Ursachen

• Intrauterine Kompression des fetalen Unterkiefers
• De-novo-Mutationen auf den Chromosomen 2 (möglicherweise GAD1-Gen), 4, 11 (möglicherweise PVRL1-Gen) oder 17 (möglicherweise SOX9- oder KCNJ2-Gen)

Komplikationen

Kurzfristige Komplikationen sind auf eine Obstruktion der oberen Atemwege zurückzuführen

• Atembeschwerden, Atemnot
• Entsättigungen
• Erstickungsepisoden (Asphyxie)
• Schwierigkeiten beim Füttern, Unterernährung
• Aspirationsgefahr
• Hypoxemia

Langzeitkomplikationen sind auf hypoxische Verletzungen und die Unfähigkeit, sich gut zu ernähren, zurückzuführen

• Zerebrale Beeinträchtigung
• Pulmonale Hypertonie
• Cor pulmonale
• Das Scheitern zu gedeihen
• Gastroösophagealer Reflux

Prognose

• Unbehandelt kann PRS tödlich sein 
• Kinder erreichen in der Regel die volle Entwicklung und Größe
• Die allgemeine Prognose ist gut, wenn die anfänglichen Atem- und Ernährungsschwierigkeiten im Säuglingsalter überwunden sind

Behandlung

• Leichte Obstruktion der Atemwege: Behandeln Sie konservativ mit nasopharyngealen Atemwegen (NPAs), Bauchlage und mechanischen Zuführungen
• Mittlere oder schwere Obstruktion: Erfordert invasive Eingriffe wie Gastrostomie-Sondenplatzierung, Zungen-Lippen-Adhäsion (TLA), mandibuläre Distraktionsosteogenese (MDO) und Tracheotomie

Herausforderungen in der Anästhesie

• Die Atemwege sind aufgrund kraniofazialer Dysmorphologie schwierig zu beatmen und zu intubieren 
  • Aufgrund von Gesichtsdeformitäten kann es schwierig sein, eine Abdichtung für die Belüftung (Gesichtsmaske) aufrechtzuerhalten
  • Die direkte Laryngoskopie und Trachealintubation sind im Säuglingsalter schwierig, werden aber mit zunehmendem Alter und (Unterkiefer-)Wachstum handhabbarer
• Postoperativ können Patienten spontan einen Atemwegskollaps entwickeln
  • Auftreten aufgrund vorbestehender Atemwegsobstruktion, möglich OSA, chronische Hypoxie und erhöhte Opioidempfindlichkeit
  • Diagnostiziert mit paradoxen Atemmustern, interkostalem Einziehen, subkostaler, sternaler Rezession und trachealem Ziehen
• Neugeborene reagieren zunehmend empfindlich auf Opioide
  • Säuglinge, die sich entwickeln OSA aufgrund von Glossoptose haben aufgrund der Hochregulierung von Opioidrezeptoren im Hirnstamm eine erhöhte Opioidempfindlichkeit
  • Patienten mit schwerer Obstruktion haben einen reduzierten Opioidbedarf und erfordern eine sorgfältige Dosisanpassung
• Fütterschwierigkeiten, Schluckstörungen und Koexistenz gastroösophagealer Reflux werden häufig durch kompliziert bronchiale Mikroaspirationen und Lungeninfektionen → Aspirationsvorkehrungen vor elektiven Eingriffen treffen
• Unterernährung und damit verbundene Gedeihstörung aufgrund von Schwierigkeiten bei der Ernährung und den Atemwegen

Management

Präoperatives Management

• Anamnese umfasst Mikrognathie, Glossoptose und Obstruktion der Atemwege; zusätzlich a Gaumenspalte kann vorhanden sein, dies ist jedoch keine erforderliche Funktion von PRS
• PRS kann als isolierte Anomalie oder als Teil anderer Syndrome angesehen werden 
• Führen Sie eine Einleitung mit einem im OP anwesenden pädiatrischen HNO-Arzt mit Notfall-Bronchoskopie durch und Tracheotomie Ausrüstung

Anästhesiemanagement

Postoperatives Management

• Eine akute postoperative Obstruktion der Atemwege kann zu Hypoxie, Unterdruck-Lungenödem und Tod führen
• Patienten sind anfällig für postoperative Atemwegskomplikationen (d. h. Atemwegsobstruktion, Sauerstoffentsättigung und eine Eskalation der postoperativen Beatmungspflege) aufgrund von Atemwegsobstruktionen aufgrund einer früheren Atemwegsobstruktion, Opioid-Empfindlichkeit (assoziiert mit OSA) und chirurgisch induzierte Atemwegsödeme (lassen Sie den Mundsperrer regelmäßig los, um das Risiko eines postoperativen Zungenödems zu minimieren)
• Maximieren Sie Nicht-Opioid-Analgetika, einschließlich Lokalanästhetika (regionale Blockaden oder lokale Infiltration), Paracetamol und Ketorolac
• Reduzieren Sie die Opioiddosen
• Beobachten Sie Patienten in einer überwachten Umgebung mit Pulsoximetrie

Denken Sie daran,

• Das Hauptproblem bei PRS ist die Obstruktion der oberen Atemwege mit nachfolgender Atemnot und Schwierigkeiten bei der Nahrungsaufnahme 
• Fütterungsschwierigkeiten können sich manifestieren als gastroösophagealer Reflux und Gedeihstörung

Empfohlene Lektüre

• Hegde N, Singh A. Überlegungen zur Anästhesie in der Pierre-Robin-Sequenz. [Aktualisiert am 2022. Juli 26]. In: StatPearls [Internet]. Schatzinsel (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan. Lieferbar ab: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK576442/
• Cladis F., Kumar A., ​​Grunwaldt L., Otteson T., Ford M., Losee JE. Pierre-Robin-Sequenz: eine perioperative Überprüfung. Anesth Analg. 2014;119(2):400-412.

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