Lernziele

• Definition von Panhypopituitarismus
• Management des Panhypopituitarismus

Definition und Mechanismen

• Eine seltene Erkrankung, bei der die Hypophyse einen Mangel hat in allen produzierten Hormonen durch die Hypophyse
• Der vordere Lappen der Hypophyse produziert:
  • Adrenocorticotropes Hormon (ACTH oder Corticotropin)
  • Follikelstimulierendes Hormon (FSH)
  • Wachstumshormon (GH)
  • Luteinisierendes Hormon (LH)
  • Prolaktin (PRL)
  • Schilddrüsen-Stimulationshormon (TSH)
• Der hintere Lappen der Hypophyse produziert:
  • Antidiuretisches Hormon (ADH)/Vasopressin
  • Oxytocin
• Kann jeden in jedem Alter betreffen
• Es kann lebensbedrohlich sein, insbesondere wenn ein erheblicher ACTH-Mangel vorliegt, und betrifft 4 Personen pro 100,000 Einwohner 
• Panhypopituitarismus ist eine Form des Hypopituitarismus
  • Ein Mangel oder Mangel an einem oder mehreren der von der Hypophyse produzierten Hormone
• Patienten mit Hormonmangel weisen Folgendes auf:
  • ACTH-Mangel – Nebenniereninsuffizienz
  • TSH-Mangel – Hypothyreose
  • Gonadotropinmangel – Hypogonadismus
  • GH-Mangel – Gedeihstörung und Kleinwuchs bei Kindern, Erwachsene sind in der Regel asymptomatisch; Sie können sich jedoch müde und schwach fühlen
  • ADH-Mangel – Diabetes insipidus mit Polydipsie und Polyurie

Anzeichen und Symptome

• Die Symptome hängen von den Hormonen ab, die davon abhängen, welches Hormon mangelhaft ist
  • Wachstumsprobleme (bei Kindern)
  • Fettleibigkeit
  • Haarausfall
  • Bradykardie
  • Hypoglykämie
  • Unterdruck
  • Ermüden
  • Übelkeit oder Schwindel
  • Depression und / oder Angst
  • Häufige Infektionen
  • Kälteempfindlichkeit
  • Ungewöhnlich trockene Haut
  • Unerklärlicher Gewichtsverlust oder Gewichtszunahme
  • Hypercholesterinämie und Hypertriglyzeridämien
  • Tachykardie
  • Übermäßiger Durst und Wasserlassen
  • Weibliche und männliche Unfruchtbarkeit
• Zusätzliche Symptome, die für Säuglinge, Kinder oder Jugendliche spezifisch sind
  • ausgedehnt Gelbsucht bei Neugeborenen
  • Mikropenis
  • Verlangsamtes Wachstum
  • Verzögerte Pubertät

Ursachen

Komplikationen

• Nebennierenkrise (akute Cortisolinsuffizienz), die durch folgende Symptome gekennzeichnet ist:
  • Fieber
  • Schwäche
  • Verwechslung
  • Unterdruck
  • Tachykardie
  • Erbrechen
  • Durchfall
  • Hypoglykämie
• Folgeerkrankungen:
  • Fettleibigkeit
  • Erhöhtes Cholesterin
  • Metabolisches Syndrom
  • Östradiolmangel führt möglicherweise zu Osteoporose

Diagnose

• MRI
• CT
• Hormonspiegeltests:
  • Blutuntersuchungen
  • ACTH-Stimulationstest
  • Wachstumshormon-Stimulationstest
  • Insulintoleranztest
  • Moderner kombinierter Test

Behandlung

• Hormonersatztherapie
• Hypophysenchirurgie
• Strahlentherapie
• Kortikosteroide

Verwaltung

Empfohlene Lektüre

• Raut MS, Kar S, Maheshwari A, Shivnani G, Dubey S. Perioperatives Management bei einem Patienten mit Panhypopituitarismus – evidenzbasierter Ansatz: ein Fallbericht. Eur Heart J Case Rep. 2019;3(3):ytz145. Veröffentlicht am 2019. September 18.
• Malhotra, Surender & Jangra, Kiran & Saini, Vikas. (2013). Hypophysenchirurgie und Anästhesiemanagement: Ein Update. Weltjournal für endokrine Chirurgie. 5. 1-5. 10.5005/jp-journals-10002-1114.
• Menon R., Murphy PG, Lidnley AM. 2011. Anästhesie und Hypophysenerkrankung. Weiterbildung in Anästhesie Intensivpflege & Schmerz. 11;4:133-137.