Omphalozele und Gastroschisis - NYSORA

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Inhaltsverzeichnis

Mitwirkende

Omphalozele und Gastroschisis

Omphalozele und Gastroschisis

Lernziele

  • Beschreiben Sie den Unterschied zwischen Omphalozele und Gastroschisis
  • Anästhesiemanagement von pädiatrische Patienten mit Bauchwanddefekten

Definition und Mechanismen

  • Omphalozele und Gastroschisis sind angeborene Bauchwanddefekte, die zu einem Darmvorfall aus der Bauchhöhle führen
  • Infolge größerer Defekte im Verschluss der Bauchdecke → Freilegung der Baucheingeweide
  • Hauptunterschied: Bei Gastroschisis gibt es keinen Sack, der den Darm bedeckt
  • Beides kann pränatal mittels fetalem Ultraschall erkannt werden → ermöglicht eine vorausschauende Planung von Zeitpunkt, Ort und Art der Entbindung
    • Omphalozele: Zum Termin liefern
    • Gastroschisis: Profitieren Sie von einer frühen Entbindung (37. Schwangerschaftswoche), um Darmschäden durch den Kontakt mit Fruchtwasser zu begrenzen
  • Beides ist mit verbunden Frühgeburt und niedriges Geburtsgewicht

Omphalozele

  • Herniation von Bauchinhalt durch die Mitte der Bauchdecke am Nabel
    • Haut, Muskeln und Bindegewebe fehlen
    • Der Darm bricht durch die Öffnung und wird von einem dünnen Sack bedeckt
    • Der Sack wird aus einer Ausstülpung des Peritoneums gebildet und ragt in der Mittellinie durch den Nabel
  • Tritt häufig zusammen mit anderen angeborenen Defekten (z. B. Herz- und Nierenfehlern), Chromosomenanomalien (z. B. Down-Syndrom, Trisomie 18, Trisomie 13) und genetische Syndrome (z. B. Beckwith-Wiedemann-Syndrom)

Gastroschisis

  • Herniation von Bauchinhalt aus einem Defekt lateral des Nabels (meist rechtsseitig), aber nicht direkt darüber
  • Hervorstehende Organe sind nicht von einem dünnen Bläschen bedeckt → Schädigung durch direkten Kontakt mit Fruchtwasser in der Gebärmutter → Entzündung
  • Haben selten andere angeborene Defekte, die selten mit Chromosomenanomalien oder genetischen Syndromen verbunden sind

Anzeichen und Symptome

  • Äußere Herniation der Baucheingeweide

Omphalozele

  • Omphalocele minor: Kleinere Herniation in die Nabelschnur, kleiner 5-8 cm großer Defekt 
  • Omphalocele major: Großer Defekt, einschließlich der Leber, mit schlecht entwickelter abdominaler und pulmonaler Hypoplasie
  • Darm sieht normal aus

Gastroschisis

  • Die Darmwand kann verdickt sein, mit einer Fibrin-„Schale“ aufgrund der Einwirkung von Fruchtwasser
  • Kann den Magen, die Blase, den Uterus und selten die Leber betreffen

Komplikationen

  • Intrauterine Wachstumsverzögerung
  • Unterentwicklung der Lunge → respiratorische Insuffizienz kann mechanische Beatmung erforderlich machen
  • Schwierigkeiten beim Füttern
  • Schlechte Darmmotilität
  • Fehlrotation
  • Darmatresie
  • Volvulus
  • Stenose
  • Gastroösophagealer Reflux
  • Kurzdarmsyndrom → Austrocknung

Folgen eines offenen Bauches

Behandlung

Erstbehandlung nach der Entbindung

  • Flüssigkeitsreanimation
  • Versorgung von Darm-/Eingeweidebruch und deren Blutversorgung: Bedecken Sie exponierte Organe mit einem sterilen Verband, um sie feucht und geschützt zu halten
  • Darmdekompression mit einer Magensonde
  • Temperaturregulierung: Krankenschwester in einem Inkubator, um den Wärmeverlust zu reduzieren
  • Omphalozele: Untersuchen Sie den Sack, um festzustellen, ob er gerissen ist oder nicht
  • IV-Antibiotika, um das Infektionsrisiko zu minimieren

Einzelne vs. inszenierte Operation

  • Die Operation erfolgt in der Regel kurz nach der Geburt
  • Omphalozele: Halb dringende Operation, es sei denn, der Sack ist gerissen
  • Gastroschisis: Dringende Operation
  • Erforderlich, um den Darm im Bauch zu ersetzen und die Öffnung zu schließen
  • Einzeitige Operation: Omphalocele minor
    • Die Eingeweide werden in den Bauchraum zurückverlagert und die Öffnung wird während derselben Operation verschlossen
  • Inszenierte Operation: Omphalocele major und Gastroschisis
    • Wickeln Sie den Darm in eine Schutzhülle (z. B. Silo)
    • Bewegen Sie den Darm über mehrere Tage oder Wochen allmählich zurück in den Bauch
    • Schließen Sie die Öffnung chirurgisch, sobald sich alle Eingeweide wieder im Bauch befinden

Management

Omphalozele, Gastroschisis, präoperativ, intraoperativ, postoperativ, Management, Antibiotika, nasogastrale Sonde, Flüssigkeitsbeatmung, Salzlösung, primärer Verschluss, stufenweiser Verschluss, angeborener Herzfehler, EKG, Präoxygenierung, Wachintubation, Rapid Sequence Intubation, endotracheale Intubation, nichtdepolarisierendes Muskelrelaxans , Hypothermie, neonatologische Intensivstation, Beatmung, abdominales Kompartmentsyndrom, Hypoglykämie

Denken Sie daran,

  • Neugeborene sind sehr anfällig für Austrocknung und Wärmeverlust vor der Reparatur des Bauchwanddefekts → Flüssigkeitstherapie und Temperaturkontrolle
  • Die Reparaturoperation kann primär oder inszeniert sein
  • Ein verbessertes Überleben ist mit einer optimalen prä- und postoperativen Versorgung verbunden

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