Lernziele
- Anzeichen und Symptome und Behandlung von Neurofibromatose
Definition und Mechanismen
- Neurofibromatosen sind eine Gruppe von genetischen Erkrankungen, die zur Bildung von Tumoren auf Nervengewebe führen
- Tumore können sich im Gehirn, im Rückenmark oder in den Nerven entwickeln
- Eine autosomal dominante Erkrankung, die durch eine genetische Mutation in Onkogenen verursacht wird
- Drei Arten von Neurofibromatose:
- Neurofibromatose 1: Wird normalerweise in der Kindheit diagnostiziert
- Neurofibromatose 2: Wird normalerweise im frühen Erwachsenenalter diagnostiziert
- Schwannomatose: Wird normalerweise im frühen Erwachsenenalter diagnostiziert
- Tumore sind normalerweise gutartig, können aber manchmal bösartig werden
Anzeichen und Symptome
| Neurofibromatose 1 | Neurofibromatose 2 | Schwannomatose |
|---|---|---|
| Flache, hellbraune Flecken auf der Haut (Café-au-lait-Flecken) Sommersprossen in den Achseln oder in der Leistengegend Winzige Beulen an der Iris des Auges (Lisch-Knötchen) Weiche, erbsengroße Beulen auf oder unter der Haut (Neurofibrome) Knochendeformitäten Tumor am Sehnerv (optisches Gliom) Lernschwächen Überdurchschnittlich große Kopfgröße Kleinwuchs | Anzeichen und Symptome von NF2 resultieren normalerweise aus der Entwicklung von gutartigen, langsam wachsenden Akustikusneurinomen Allmählicher Hörverlust Klingeln in den Ohren Schlechtes Gleichgewicht Kopfschmerzen | Verursacht die Entwicklung von Tumoren an den kranialen, spinalen und peripheren Nerven Chronische Schmerzen, die überall im Körper auftreten und zu Behinderungen führen können Taubheit oder Schwäche in verschiedenen Körperteilen Muskelverlust |
| Manchmal kann NF2 zum Wachstum von Schwannomen in anderen Nerven führen, einschließlich der kranialen, spinalen, visuellen (optischen) und peripheren Nerven Taubheit und Schwäche in den Armen oder Beinen Schmerzen Gleichgewichtsschwierigkeiten Gesichtstropfen Sehprobleme oder Katarakte Anfälle Kopfschmerzen |
Behandlung
- Chirurgische Entfernung
- Chemotherapie
- Strahlentherapie
Management
Empfohlene Lektüre
- Fox CJ, Tomajian S, Kaye AJ, Russo S, Abadie JV, Kaye AD. Perioperatives Management der Neurofibromatose Typ 1. Ochsner J. 2012;12(2):111-121.
- Griffiths, S., Durbridge, JA, 2011. Anästhetische Auswirkungen neurologischer Erkrankungen in der Schwangerschaft. Weiterbildung in Anästhesie Intensivpflege & Schmerz 11, 157–161.
- Hirsch NP, Murphy A, Radcliffe JJ. Neurofibromatose: klinische Präsentationen und anästhetische Implikationen. Br J Anaesth. 2001;86(4):555-564.
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