Lernziele
- Kennen Sie die Herausforderungen im perioperativen Management dieser Patienten
- Erkenne eine myasthenische oder cholinerge Krise
Definition und Mechanismen
- Myasthenia Gravis (MG) ist eine Autoimmunerkrankung der neuromuskulären Endplatte an der postsynaptischen Membran
- Autoantikörper gegen AchR stören seine Funktion durch Rezeptorblockade und Konformationsänderung, was zu einem verstärkten Abbau führt, der zu einer verringerten Amplitude des motorischen Endplattenpotentials und einem Versagen bei der Initiierung der Muskelkontraktion führt
- Es ist die häufigste Erkrankung der neuromuskulären Synapse
Anzeichen und Symptome
- Muskelschwäche und -müdigkeit von:
| Extraokulare Muskelgruppe | Ptose Doppeltsehen |
| Bulbäre Muskelgruppe | Dysarthrie Dysphagie Dysphonie |
| Muskelgruppe der axialen Extremitäten | Symmetrisch, häufiger in den proximalen Muskeln |
| Atemmuskulatur | Kurzatmigkeit |
- Die Symptome variieren im Laufe des Tages und von Tag zu Tag, oft mit normaler oder nahezu normaler Muskelkraft am Morgen
- Das klinische Erscheinungsbild variiert von leichter und lokalisierter bis hin zu schwerer, generalisierter Schwäche mehrerer Muskelgruppen
Die myasthenische Krise ist eine lebensbedrohliche Erkrankung, bei der eine schwere Insuffizienz der Atemmuskulatur zu Atemversagen führt
- Fällungsmittel
- Infektion
- Chirurgie
- Verbleibende neuromuskuläre Blockade
- Schmerzen
- Hypo- und Hyperthermie
- Reduzierung oder Abbruch der Behandlung
- Schwangerschaft
- Stress
- Schlafentzug
- Wirkstoffe/Medikamente:
| Antibiotika | Aminoglycosid Fluorchinolone Tetracyclin Makrolide Sulfonamide Penicillin Vancomycin Clindamycin Ketolide |
| Nicht-depolarisierende neuromuskuläre Blocker | Pancuronium Vecuronium Atracurium |
| Herz-Kreislauf-Mittel | Betablocker Kalziumkanalblocker Procainamid Quinidine Beryllium |
| Anästhetika | Lokal: Procain, Lidocain, Bupivacain Einatmen: Halothan, Isofluran Neuromuskuläre Blocker |
| Antikonvulsiva | Carbamazepine Gabapentin Phenobarbital Phenytoin Ethosuximide |
| Andere Agenten | Botulinumtoxin Chloroquin Hydroxychloroquin Magnesium Penicillamin Chinin Jodhaltige Kontrastmittel Cisplatin Riluzole Interferon-alpha Interleukin-2 |
Behandlung
- Atemunterstützung
- Dringender neurologischer Input
- Hochdosierte Steroide/intravenöse Immunglobuline
Anästhesiemanagement
Empfohlene Lektüre
- P. Daum, J. Smelt und IR Ibrahim. Perioperatives Management der Myasthenia gravis. 2021, BJA Education, 21(11): 414-429.
- Dhallu MS, Baiomi A, Biyyam M, Chilimuri S. Perioperatives Management von neurologischen Erkrankungen. Einblicke in Gesundheitsdienste. 2017;10:1178632917711942.
- Dillon FX. Anästhesieprobleme bei der perioperativen Behandlung von Myasthenia gravis. Semin Neurol. 2004;24(1):83-94.
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