Lernziele

• Definieren Sie multiple endokrine Neoplasie-Syndrome
• Beschreiben Sie die Unterschiede zwischen MEN Typ 1 und MEN Typ 2
• Anästhesiemanagement von Patienten mit multiplen endokrinen Neoplasie-Syndromen

Definition und Mechanismen 

• Multiple endokrine Neoplasien (MEN)-Syndrome sind durch eine Hyperplasie oder einen Tumor in spezifischen Drüsen und Geweben des endokrinen Systems gekennzeichnet
• Verursacht durch eine genetische Mutation, autosomal-dominante Vererbung

Klassifikation

MÄNNER Typ 1

• Genetischer Zustand, bei dem mehrere Tumore verschiedene Aspekte des endokrinen Systems beeinflussen
• Am häufigsten betroffene Bereiche: Nebenschilddrüsen, gastroenteropankreatischer Trakt und Hypophysenvorderlappen
• Weniger häufige Tumorarten: Neuroendokrine Tumoren des Thymus und der Bronchien, Nebennierenrindentumoren, Lipome, viszerale Leiomyome, Stamm- und Gesichtskollagenome, Gesichtsangiofibrome, Brustkrebs, Meningeome, Ependymome
• Die meisten Tumoren sind gutartig
• Tumore sind auf die Inaktivierung des MEN1-Oncosuppressor-Gens zurückzuführen, das sich auf Chromosom 11q13 befindet

MÄNNER Typ 2

• Genetisches polyglanduläres Krebssyndrom
• Alle Patienten entwickeln ein medulläres Schilddrüsenkarzinom und haben ein erhöhtes Risiko, andere Tumore zu entwickeln, die andere endokrine Drüsen betreffen
• Patienten mit MEN Typ 2 entwickeln auch eine oder beide der folgenden Erkrankungen
  • Phäochromozytom
  • Hyperparathyreoidismus 
• Tumore resultieren aus onkogenen Punktmutationen des c-Ret-Proto-Onkogens, das sich auf Chromosom 10cen-10q11.2 befindet

Anzeichen und Symptome

• Die Symptome variieren je nachdem, welche Drüsen von der Hyperplasie oder dem Tumor betroffen sind
• Hyperplasien oder Tumore führen dazu, dass die betroffenen Drüsen mehr Hormone als normal produzieren und freisetzen
• Die Symptome sind von Person zu Person unterschiedlich 

MÄNNER Typ 1 

MÄNNER Typ 2

Diagnose

Behandlung

Abhängig davon, welche endokrinen Drüsen und Organe betroffen sind, kann die Behandlung umfassen

• Medikamente zur Behandlung von Symptomen und um den Nebenwirkungen überschüssiger Hormone entgegenzuwirken
• Operation zur Entfernung von Tumoren oder ganzen betroffenen Drüsen (z. Thyreoidektomie, Parathyreoidektomie)
• Ersatzhormone, wenn eine endokrine Drüse chirurgisch entfernt wird
• Krebsbehandlung (z. B. Chemotherapie und Bestrahlung) im Falle von Metastasen

Management

Anästhetische Herausforderungen pro Tumor

• Nebenschilddrüsentumoren: Hyperkalzämie 
  • Hydratation und Harnausscheidung aufrechterhalten 
  • Hauptrisiko: Potenzial für Herzrhythmusstörungen
  • Unvorhersehbare Reaktionen auf Muskelrelaxantien 
  • Sorgfältige Positionierung aufgrund des möglichen Vorhandenseins von Osteoporose und der Möglichkeit pathologischer Frakturen
• Gastrinome
  • Korrigieren Sie Hypovolämie und Elektrolytstörungen (Hypokaliämie und dem metabolische Alkalose)
  • Große Magenflüssigkeitsmengen durch Magenhypersekretion → anfällig für Aspiration während der Narkoseeinleitung
  • Gastroösophagealer Reflux ist häufig → Rapid Sequence Induction mit Aufrechterhaltung des Krikoiddrucks
• Insulinome: Hypoglykämie
  • Behalten Sie normale Blutzuckerkonzentrationen bei, um Hirnschäden zu vermeiden
    • Legen Sie einen intraarteriellen Katheter ein, um regelmäßig den Glukosespiegel zu messen 
    • Glucose intravenös verabreichen 
  • Die Anästhesietechnik sollte sich auf Mittel konzentrieren, die die zerebrale Stoffwechselrate für Sauerstoff senken (Ketamin vermeiden).
  • Behalten Sie während der kontrollierten Beatmung Normocarbia bei
  • Patienten könnten sein fettleibig → Achten Sie auf die Atemwege und sprechen Sie Atem- und Herzprobleme an
• Prolaktinom
  • Keine besonderen Überlegungen zur Anästhesie
• Medulläres Schilddrüsenkarzinom
  • Vergrößerte Schilddrüse, die eine Beeinträchtigung der Atemwege verursacht 
  • Intraoperative Schädigung des N. recurrens → kann Heiserkeit, Stridor und komplette Atemwegsobstruktion bei Extubation der Trachea oder im Aufwachraum verursachen
  • Die Atemwege können auch durch Hämatome beeinträchtigt werden, die die Luftröhre zusammendrücken
• Phäochromozytom: Hypertonie
  • Vorbeugen Hypertonie und Tachykardie → reibungslose Narkoseeinleitung und endotracheale Intubation
  • Vermeiden Sie die durch anästhetische oder chirurgische Eingriffe induzierte Katecholaminfreisetzung 
  • Korrigieren Sie Hypovolämie und Elektrolytstörungen

Siehe auch Überlegungen zu Hyperparathyreoidismus

Siehe auch Überlegungen zum Phäochromozytom

Denken Sie daran,

• Der Narkoseverlauf kann je nach Tumor von routinemäßig ohne besondere Anforderungen bis hin zu schwer und lebensbedrohlich reichen
• Einige Syndrome erfordern spezifische Behandlungstechniken, aber ein sorgfältig und durchdacht verabreichtes Anästhetikum ist der Schlüssel zu einem erfolgreichen Ergebnis bei Patienten mit MEN

Empfohlene Lektüre

• Multiple endokrine Neoplasie (MEN). In: Bissonnette B, Luginbühl I, Marciniak B, Dalens BJ. Hrsg. Syndrome: Schnelle Erkennung und perioperative Auswirkungen. McGraw-Hügel; 2006. Zugriff am 07. März 2023. https://accessanesthesiology.mhmedical.com/content.aspx?bookid=852&sectionid=49517985 
• Grant F. Überlegungen zur Anästhesie bei multiplen endokrinen Neoplasie-Syndromen. Curr Opin Anaesthesiol. 2005;18(3):345-352.

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