Lernziele

• Beschreiben Sie Lippen-Kiefer-Gaumenspalten
• Fassen Sie die zu erwartenden Komplikationen während der intraoperativen und postoperativen Phase bei Patienten mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalten zusammen
• Diskutieren Sie das perioperative Management von Patienten mit orofazialen Spalten

Definition und Mechanismen

• Orofaziale Spalten, die eine Lippenspalte mit oder ohne Gaumenspalte und nur eine Gaumenspalte umfassen, sind die häufigsten kraniofazialen Anomalien
• Sie sind Geburtsfehler und resultieren aus Geweben des Gesichts, die sich während der Entwicklung nicht richtig verbinden
• Diese Störungen beeinträchtigen die Ernährung, Sprache, das Gehör, die Zahngesundheit, das Aussehen und die psychische Gesundheit des Patienten
• Lippenspalte: Fissur in der Oberlippe und kann unvollständig oder vollständig (bis zur Nasenhöhle), einseitig oder beidseitig sein
• Gaumenspalte: Lücke im weichen Gaumen, die den harten Gaumen betreffen kann oder nicht, submukös (mildeste Form), unvollständig oder vollständig, einseitig oder beidseitig

Häufige Syndrome im Zusammenhang mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalten

Anzeichen und Symptome

• Öffnung in der Oberlippe, die sich bis in die Nase oder den Gaumen erstrecken kann

Lippenspalte

• Cleft beeinflusst nicht die Gaumenstruktur des Mundes
• Partielle oder unvollständige Lippenspalte: In der Oberseite der Lippe als kleine Lücke oder Vertiefung der Lippe gebildet 
• Komplette Lippenspalte: Die Spalte setzt sich in der Nase fort
• Kann als einseitiger (unilateraler) oder zweiseitiger (bilateraler) Zustand auftreten
• Aufgrund fehlender Verschmelzung von Oberkiefervorsprung und medialen Nasenfortsätzen (Bildung des primären Gaumens)

Gaumenspalte

• Die beiden Schädelplatten, die das Gaumendach bilden, sind nicht vollständig miteinander verbunden
• Auch eine Lippenspalte ist in den meisten Fällen vorhanden
• Komplette Gaumenspalte: Weicher und harter Gaumen, möglicherweise mit einer Lücke im Unterkiefer
• Unvollständige Gaumenspalte: Ein Loch im Gaumen, normalerweise als Gaumenspalte
• Submuköse Gaumenspalte: Mildeste Form ohne sichtbare Spalte, aber fehlende Vereinigung der Gaumenmuskulatur
• Die Uvula ist normalerweise gespalten
• Aufgrund fehlender Fusion der lateralen Gaumenfortsätze, der Nasenscheidewand oder der medianen Gaumenfortsätze (Bildung des sekundären Gaumens)
• Das Loch im Gaumen verbindet den Mund direkt mit der Innenseite der Nase, was zu einer velopharyngealen Insuffizienz (VPI) führt → hypernasales Sprechen, nasaler Ausfluss und nasale Turbulenzen

Ursachen

• Die meisten Spalten sind polygenen und multifaktoriellen Ursprungs, wobei viele genetische und Umweltfaktoren dazu beitragen
• Genetische Faktoren verursachen Spalten in 20% bis 50% der Fälle
• Die verbleibenden Spalten sind entweder Umweltfaktoren (z. B. Teratogene) oder Gen-Umwelt-Wechselwirkungen zuzuschreiben

Komplikationen

• Fütterungsprobleme
• Probleme beim Sprechen
• Hörprobleme
• Häufige Ohrinfektionen

Risikofaktoren

• Rauchen während der Schwangerschaft
• Diabetes
• Fettleibigkeit
• Ältere Mutter
• Bestimmte Medikamente (z. B. einige zur Behandlung von Anfälle)

Pathophysiologie

Behandlung

• Sprachtherapie: Verbessern Sie die velopharyngeale Funktion und entwickeln Sie eine normale Sprache ohne kompensatorische Artikulationen
• Zahnpflege
• Korrektive Chirurgie
  • Lippenspalte: 8-12 Wochen 
  • Gaumenspalte: 6-12 Monate (abhängig von der Größe der Spalte)

Verwaltung

Überlegungen zur Anästhesie bei Lippen-Kiefer-Gaumenspalten-Operationen

Denken Sie daran,

• Orofaziale Spalten sind die häufigste kraniofaziale Anomalie und Patienten mit Spalten benötigen eine spezialisierte multidisziplinäre Betreuung vom Säuglings- bis zum Erwachsenenalter
• Beurteilen Sie die Patienten in der präoperativen Phase angemessen, da Spaltanomalien mit zahlreichen angeborenen Anomalien assoziiert sind
• Das Management der Atemwege kann aufgrund eines schwierigen gemeinsamen Atemwegs und einer postoperativen Obstruktion der Atemwege eine Herausforderung darstellen
• Überwachen Sie die Patienten während ihrer Erholung von der Anästhesie auf Anzeichen einer Obstruktion der Atemwege
• Ein multimodaler Ansatz zur Analgesie ist wichtig, um optimale Bedingungen für die Genesung zu schaffen 

Empfohlene Lektüre

• Denning S, Ng E, Wong Riff KWY. Anästhesie bei Lippen-Kiefer-Gaumenspalten-Operationen. BJA-Ausbildung. 2021; 21(10): 384-389.

Klinische Updates

Suleiman et al. (Regional Anesthesia & Pain Medicine, 2024) liefern PROSPECT-Leitlinien, die zeigen, dass Die präoperative suprazygomatische Blockade des Nervus maxillaris reduziert postoperative Schmerzen und den Opioidbedarf signifikant. bei Kindern, die sich einer Gaumenspaltenoperation unterziehen. A Standardmäßige Schmerztherapie mit Paracetamol und NSAR, mit Dexmedetomidin als wirksames Adjuvans Um die Blockdauer zu verlängern, wird eine Gabe von Opioiden empfohlen, die nur zur Bedarfsanalgesie eingesetzt werden sollten. Diese verfahrensspezifischen Empfehlungen unterstützen eine multimodaler, opioidsparender Ansatz zur Optimierung der Genesung nach einer Gaumenspaltenoperation.

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