Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Lernziele

Beschreiben Sie Lippen-Kiefer-Gaumenspalten
Fassen Sie die zu erwartenden Komplikationen während der intraoperativen und postoperativen Phase bei Patienten mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalten zusammen
Diskutieren Sie das perioperative Management von Patienten mit orofazialen Spalten

Orofaziale Spalten, die eine Lippenspalte mit oder ohne Gaumenspalte und nur eine Gaumenspalte umfassen, sind die häufigsten kraniofazialen Anomalien
Sie sind Geburtsfehler und resultieren aus Geweben des Gesichts, die sich während der Entwicklung nicht richtig verbinden
Diese Störungen beeinträchtigen die Ernährung, Sprache, das Gehör, die Zahngesundheit, das Aussehen und die psychische Gesundheit des Patienten
Lippenspalte: Fissur in der Oberlippe und kann unvollständig oder vollständig (bis zur Nasenhöhle), einseitig oder beidseitig sein
Gaumenspalte: Lücke im weichen Gaumen, die den harten Gaumen betreffen kann oder nicht, submukös (mildeste Form), unvollständig oder vollständig, einseitig oder beidseitig

Häufige Syndrome im Zusammenhang mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalten

Chromosomale Syndrome	Eigenschaften
Velocardiofaziales (DiGeorge) Syndrom	Mikrozephalie und Mikrostomie Flacher Nasenrücken, kleine Ohren, Kleinwuchs Immunschwäche, angeborener Herzfehler Velopharynxinsuffizienz mit oder ohne Gaumenspalte Larynx- und Trachealanomalien 22q11-Deletion (FISH-Test) Gaumenspalte in 30% der Fälle
Trisomie 21 (Down-Syndrom)	Mikrostomie und relative Makroglossie Epikanthische Falten, Affenfalte Angeborene Herzkrankheit Atlantoaxiale Subluxation und Instabilität
Monogene Syndrome
Van-der-Woude-Syndrom	Unterlippengruben Hypodontie Angeborene Herzkrankheit Probleme des Bewegungsapparates Häufigstes orofaziales Spaltsyndrom
Treacher-Collins-Syndrom	Mikrognathie und Oberkieferhypoplasie Choanalatresie Augen- und Ohrfehlbildungen Mit zunehmendem Alter kann die Intubation schwieriger werden Gaumenspalte in 30% der Fälle
Hemifaziale Mikrosomie (Goldenhar-Syndrom)	Halbgesichts- und Unterkieferhypoplasie Anomalien der Halswirbelsäule Ohr- und Augenanomalien Mit zunehmendem Alter kann die Intubation schwieriger werden
Stickler-Syndrom	Progressive Bindegewebserkrankung (autosomal dominant) Mittelgesichtshypoplasie Mikrognathie/PRS Netzhautablösung und frühe Katarakte Taubheit Hypermobilität der Gelenke
Reihenfolge
Pierre-Robin-Sequenz (PRS)	Mikrognathie Glossoptose Zugrunde liegendes Syndrom/Anomalien Mit zunehmendem Alter meist einfacher zu intubieren Gaumenspalte in 80% der Fälle

Öffnung in der Oberlippe, die sich bis in die Nase oder den Gaumen erstrecken kann

Lippenspalte

Cleft beeinflusst nicht die Gaumenstruktur des Mundes
Partielle oder unvollständige Lippenspalte: In der Oberseite der Lippe als kleine Lücke oder Vertiefung der Lippe gebildet
Komplette Lippenspalte: Die Spalte setzt sich in der Nase fort
Kann als einseitiger (unilateraler) oder zweiseitiger (bilateraler) Zustand auftreten
Aufgrund fehlender Verschmelzung von Oberkiefervorsprung und medialen Nasenfortsätzen (Bildung des primären Gaumens)

Gaumenspalte

Die beiden Schädelplatten, die das Gaumendach bilden, sind nicht vollständig miteinander verbunden
Auch eine Lippenspalte ist in den meisten Fällen vorhanden
Komplette Gaumenspalte: Weicher und harter Gaumen, möglicherweise mit einer Lücke im Unterkiefer
Unvollständige Gaumenspalte: Ein Loch im Gaumen, normalerweise als Gaumenspalte
Submuköse Gaumenspalte: Mildeste Form ohne sichtbare Spalte, aber fehlende Vereinigung der Gaumenmuskulatur
Die Uvula ist normalerweise gespalten
Aufgrund fehlender Fusion der lateralen Gaumenfortsätze, der Nasenscheidewand oder der medianen Gaumenfortsätze (Bildung des sekundären Gaumens)
Das Loch im Gaumen verbindet den Mund direkt mit der Innenseite der Nase, was zu einer velopharyngealen Insuffizienz (VPI) führt → hypernasales Sprechen, nasaler Ausfluss und nasale Turbulenzen

Die meisten Spalten sind polygenen und multifaktoriellen Ursprungs, wobei viele genetische und Umweltfaktoren dazu beitragen
Genetische Faktoren verursachen Spalten in 20% bis 50% der Fälle
Die verbleibenden Spalten sind entweder Umweltfaktoren (z. B. Teratogene) oder Gen-Umwelt-Wechselwirkungen zuzuschreiben

Sprachtherapie: Verbessern Sie die velopharyngeale Funktion und entwickeln Sie eine normale Sprache ohne kompensatorische Artikulationen
Zahnpflege
Korrektive Chirurgie
- Lippenspalte: 8-12 Wochen
- Gaumenspalte: 6-12 Monate (abhängig von der Größe der Spalte)

Überlegungen zur Anästhesie bei Lippen-Kiefer-Gaumenspalten-Operationen

Patientenbezogene Faktoren	Normalerweise Säuglinge oder junge pädiatrischer Patient Assoziierte Komorbiditäten und Syndrome Ernährungszustand Atemwegsobstruktion Potenziell schwieriger Atemweg
Anästhetische Faktoren	Vollnarkose mit Trachealtubus Gemeinsamer Atemweg
Chirurgische Faktoren	Wahloperation (Zeit zur Optimierung)

Orofaziale Spalten sind die häufigste kraniofaziale Anomalie und Patienten mit Spalten benötigen eine spezialisierte multidisziplinäre Betreuung vom Säuglings- bis zum Erwachsenenalter
Beurteilen Sie die Patienten in der präoperativen Phase angemessen, da Spaltanomalien mit zahlreichen angeborenen Anomalien assoziiert sind
Das Management der Atemwege kann aufgrund eines schwierigen gemeinsamen Atemwegs und einer postoperativen Obstruktion der Atemwege eine Herausforderung darstellen
Überwachen Sie die Patienten während ihrer Erholung von der Anästhesie auf Anzeichen einer Obstruktion der Atemwege
Ein multimodaler Ansatz zur Analgesie ist wichtig, um optimale Bedingungen für die Genesung zu schaffen

Denning S, Ng E, Wong Riff KWY. Anästhesie bei Lippen-Kiefer-Gaumenspalten-Operationen. BJA-Ausbildung. 2021; 21(10): 384-389.

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