Lernziele

• Beschreiben Sie Hypoparathyreoidismus
• Erkennen Sie die Symptome und Anzeichen einer Hypokalzämie im Zusammenhang mit Hypoparathyreoidismus
• Anästhesiemanagement eines Patienten mit Hypoparathyreoidismus

Definition und Mechanismen 

• Hypoparathyreoidismus ist eine Erkrankung, bei der die Nebenschilddrüsen nicht genug Parathormon (PTH) produzieren. 
• PTH spielt eine wichtige Rolle bei der Aufrechterhaltung einer normalen Kalziumhomöostase
• Die wichtigsten Effektorstellen, die direkt oder indirekt auf PTH ansprechen, sind Darm, Nieren und Knochen
• Hypoparathyreoidismus führt letztendlich zu Hypokalzämie und Hyperphosphatämie

Klassifikation

• Erworbener Hypoparathyreoidismus: Entwickelt sich nach der Entfernung oder Trauma der Nebenschilddrüsen aufgrund einer Schilddrüsenoperation (Thyreoidektomie), Nebenschilddrüsenoperation (Parathyreoidektomie) oder andere chirurgische Eingriffe im zentralen Teil des Halses (dh Chemotherapie oder Bestrahlung); Hypomagnesiämie
• Autoimmuner Hypoparathyreoidismus: Das Immunsystem greift fälschlicherweise die Nebenschilddrüsen oder PTH an
• Angeborener Hypoparathyreoidismus: Tritt bei der Geburt aufgrund von Genmutationen auf oder wenn jemand ohne Nebenschilddrüsen geboren wird (d. h. DiGeorge-Syndrom)
• Familiärer (erblicher) Hypoparathyreoidismus: Genetisch von der Familie weitergegeben 

Anzeichen und Symptome

Die Symptome des Hypoparathyreoidismus werden durch Hypokalzämie verursacht:

• Akut: Periorale Parästhesien, Ruhelosigkeit, neuromuskuläre Reizbarkeit und Stridor
• Chronisch: Müdigkeit, Muskelkrämpfe, schwere Krämpfe (Tetanie), Lethargie, Persönlichkeitsveränderungen und zerebrale Defekte

Neuromuskuläre Zeichen:

• Positives Chvostek-Zeichen: Gesichtskontraktur durch Klopfen auf den Gesichtsnerv
• Positives Trousseau-Zeichen: Finger- und Handgelenkskontrakturen, die durch Aufblasen einer Blutdruckmanschette über dem systolischen Blutdruck des Patienten für ≥ 3 Minuten ausgelöst wurden

Komplikationen

• Anfälle
• Unterdruck
• QT-Verlängerung als auch Arrhythmien
• Kongestiver Herzinsuffizienz
• Bronchospasmus, Laryngospasmus, und daraus resultierende Atemstillstand
• Probleme mit der Nierenfunktion (z. B. Nierensteine ​​u chronisches Nierenversagen) aufgrund einer Behandlung mit Kalzium- und Vitamin-D-Präparaten
• Verhärtung und Formveränderung der Knochen sowie Wachstumsschwäche
• Verzögerte geistige Entwicklung bei Kindern
• Trübes Sehen aufgrund von Katarakten

Risikofaktoren

• Kürzlich durchgeführte Halsoperationen, insbesondere wenn die Schilddrüse beteiligt war
• Familiengeschichte
• Bestimmte Autoimmun- oder endokrine Erkrankungen (z. B. Addison-Krankheit)

Pathophysiologie

Behandlung

• Akute Hypokalzämie: IV-Infusion von Calcium (z. B. Calciumchlorid oder Calciumgluconat), bis die neuromuskuläre Reizbarkeit abgeklungen ist
• Chronische Hypokalzämie: Orale Nahrungsergänzungsmittel mit Kalzium und Vitamin D

Verwaltung

Empfohlene Lektüre

• Hypoparathyreoidismus. In: Bissonnette B, Luginbühl I, Marciniak B, Dalens BJ. Hrsg. Syndrome: Schnelle Erkennung und perioperative Auswirkungen. McGraw-Hügel; 2006. Zugriff am 06. März 2023. https://accessanesthesiology.mhmedical.com/content.aspx?bookid=852&sectionid=49517707 

Klinische Updates

Khan et al. (Nature Reviews Endocrinology, 2025) heben hervor, dass die konventionelle Therapie mit oralem Kalzium und aktivem Vitamin D häufig zu schwankenden Kalziumspiegeln, Hyperkalziurie und langfristigen Nierenkomplikationen führt, was einen Wechsel hin zur Parathormon(PTH)-Substitutionstherapie erforderlich macht. Der Übersichtsartikel berichtet, dass das langwirksame PTH-Analogon Palopegteriparatid, das mittlerweile zugelassen ist, zuverlässig eine Normokalzämie erreicht, den Serumphosphatspiegel senkt, die Kalziumausscheidung im Urin normalisiert und die Tablettenlast reduziert, während es gleichzeitig die Lebensqualität verbessert und damit wichtige Einschränkungen der traditionellen Behandlung behebt.