Lernziele
- Definition und Arten von Hämophilie
- Management von Hämophilie
Definition und Mechanismen
- Erbliche Blutgerinnungsstörung, bei der das Blut nicht richtig gerinnt
- Dadurch längere Blutungszeit: ↑ PTT, normale INR
- Spontanblutungen sowie Blutungen nach Verletzungen oder Operationen
- Der Schweregrad hängt von der Menge des Faktors im Blut ab
- Zwei Arten von Hämophilie:
- Hämophilie A (klassische Hämophilie): verursacht durch einen Mangel oder eine Abnahme des Gerinnungsfaktors VIII
- Hämophilie B (Weihnachtskrankheit): verursacht durch einen Mangel oder eine Abnahme des Gerinnungsfaktors IX
- Hämophilie ist 4-mal so häufig wie Hämophilie B
- Ein normaler Wert des Gerinnungsfaktors ist 0.5-1.5 IE/ml oder 50-150 %
Hämophilie | Mild | Moderat | Schwer |
---|---|---|---|
% Aktivität der Faktoren Faktorspiegel (IE/ml) | 5-40 0.05-0.40 | 1-5 0.01-0.05 | <1 <0.01 |
Anzeichen und Symptome
- Unerklärliche und übermäßige Blutungen durch Schnitte oder Verletzungen oder nach Operationen oder zahnärztlichen Eingriffen
- Viele große oder tiefe Blutergüsse
- Ungewöhnliche Blutungen nach Impfungen
- Schmerzen, Schwellungen oder Verspannungen in den Gelenken
- Blut in Ihrem Urin oder Stuhl
- Nasenbluten ohne bekannte Ursache
- Unerklärliche Reizbarkeit bei Säuglingen
Ursachen
- Angeborene:
- Verursacht durch eine X-chromosomale genetische Mutation
- Tritt bei 1/5000 männlichen Geburten auf
- Erworbene Hämophilie:
- Schwangerschaft
- Autoimmunerkrankungen
- Krebs
- Multiple Sklerose
- Arzneimittelreaktionen
Komplikationen
- Tiefe innere Blutungen
- Blutungen in den Hals oder Hals
- Schäden an Gelenken
- Infektion: Hepatitis C
- Nebenwirkung auf die Behandlung mit Gerinnungsfaktoren
Management
Spezifische Behandlung
Empfohlene Lektüre
Shah UJ, Madan Narayanan M, J Graham Smith JH. Überlegungen zur Anästhesie bei Patienten mit erblichen Gerinnungsstörungen, Weiterbildung in Anästhesie, Intensivpflege und Schmerzen, Band 15, Ausgabe 1, Februar 2015, Seiten 26–31.
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