Goldenhar-Syndrom

Lernziele

Beschreiben Sie das Goldenhar-Syndrom
Verstehen Sie, wie sich das Goldenhar-Syndrom auf die Atemwege auswirkt
Diskutieren Sie das perioperative Management von Patienten mit Goldenhar-Syndrom

Das Goldenhar-Syndrom (GS), auch okulo-aurikulo-vertebrales Syndrom oder hemifaciale Mikrosomie genannt, ist eine seltene Erkrankung der kraniofazialen Entwicklung
Angeborene Fehlbildung des ersten und zweiten Kiemenbogens, die zu einer unvollständigen Entwicklung des Ohrs, der Nase, des weichen Gaumens, der Lippe und des Unterkiefers führt (normalerweise einseitig)
Sie ist gekennzeichnet durch die Trias Unterkieferhypoplasie, die zu Gesichtsasymmetrie, Ohr- und/oder Augenfehlbildung und Wirbelanomalien führt
Patienten können auch Herz-, Nieren- und Lungenfehlbildungen sowie Defekte des Zentralnervensystems aufweisen
Verhältnis Männer zu Frauen 3:2

Unterkieferhypoplasie (Gesichtsasymmetrie)
Augenanomalien: Mikrophthalmie, Anophthalmie, epibulbäre Dermoide und Augenlidkolobome
Ohranomalien: Präaurikuläre Tags, Anotie (vollständig fehlendes Ohr) und Mikrotie (teilweise geformtes Ohr)
Wirbelanomalien: Skoliose, Kyphose, Halbwirbel und zervikale Fusion
Lippen- und/oder Gaumenspalten
Breiter als normaler Mund
Hydrocephalus
Angeborene Herzfehler bei ⅓ der Patienten (am häufigsten Septum- und Konotrunkaldefekte, z. Fallot-Tetralogie)
Urogenitale Fehlbildungen (z. B. ektopische oder fusionierte Nieren, Nierenagenesie, Obstruktion des Ureter-Becken-Übergangs oder vesikoureteraler Reflux)
Teilweise oder vollständige einseitige Lungenhypoplasie
Entwicklungsverzögerung und Autismus-Spektrum-Störung bei einigen Patienten

Sehprobleme und/oder -verlust
Schwerhörigkeit
Schwierigkeiten beim Füttern
Sprachschwierigkeiten
Obstruktive Schlafapnoe (OSA)
Schielen
Lungenhypoplasie könnte das Risiko für erhöhen Infektionen der Atemwege, Lungen- Hypertonie und Pneumothorax
Schwere Wirbelsäulendeformitäten können dazu führen restriktive Lungenerkrankung und die Lungenfunktion weiter verringern

Brille oder Operation zur Verbesserung des Sehvermögens
Hörgeräte oder knochenverankerte Hörimplantate
Fütterungshilfe mit speziellen Flaschen oder Nasensondennahrung
Logopädie zur Steigerung der Sprach- und Kommunikationsfähigkeit
Wiederherstellungschirurgie
Operation zur Korrektur eines angeborenen Herzfehlers, Lippen- oder Gaumenspalte, obstruktive Schlafapnoe, Mikrotie oder Wirbelsäulendefekt

Sonne YH, Zhu B, Ji BY, Zhang XH. Atemwegsmanagement bei einem Kind mit Goldenhar-Syndrom. Chin Med J (engl.). 2017;130(23):2881-2882.
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Kaymak C, Gulhan Y, Ozcan AO, Baltaci B, Unal N, Safak MA, Oguz H. Anästhetischer Ansatz bei einem Fall von Goldenhar-Syndrom. Europäische Zeitschrift für Anästhesiologie. 2022; 19(11):836-838.

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