Lernziele

• Definiere die Fallot-Tetralogie
• Beschreiben Sie die Anzeichen und Symptome einer Fallot-Tetralogie
• Die Pathophysiologie der Fallot-Tetralogie verstehen
• Anästhesiemanagement eines Patienten mit Fallot-Tetralogie

Definition und Mechanismen

• Fallot-Tetralogie (TOF) ist einer der häufigsten angeborenen Herzfehler (10 %), der durch einen Rechts-Links-Shunt gekennzeichnet ist
  • Großer nicht restriktiver Ventrikelseptumdefekt (VSD)
  • Valvuläre, subvalvuläre oder supravalvuläre Pulmonalstenose, die eine Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstrakts verursacht (RVOTO)
  • Rechtsventrikuläre Hypertrophie
  • Überschreiben der Aorta
• Zyanotische Herzkrankheit
• TOF zeigt sich oft mit niedrigem Geburtsgewicht und Frühgeburt
• TOF kann mit anderen anatomischen Anomalien auftreten 
  • Stenose der linken Pulmonalarterie (40 %)
  • Zweispitzige Pulmonalklappe (60 %)
  • Rechtsseitiger Aortenbogen (25 %)
  • Anomalien der Koronararterien (10 %)
  • Offenes Foramen ovale oder Vorhofseptumdefekt → Pentalogie von Fallot
  • Atrioventrikulärer Septumdefekt
  • Teilweise oder vollständig anomaler pulmonalvenöser Rückfluss

Anzeichen und Symptome

• Shunt von rechts nach links
• Zyanose (bläuliche Verfärbung der Haut verursacht durch Hypoxämie)
• Hypoxie/niedriger SpO2 (60-90 %) mit wenig oder keinem Ansprechen auf die Sauerstofftherapie
• Kurzatmigkeit und schnelles Atmen, insbesondere während der Nahrungsaufnahme oder bei körperlicher Betätigung
• Herzgeräusche (pansystolisch und Auswurf systolisch)
• Abnormale, abgerundete Form des Nagelbetts in den Fingern und Zehen (Clubbing)
• Schlechte Gewichtszunahme
• Leichtes Ermüden während des Fütterns oder Trainings
• Reizbarkeit
• Längeres Weinen
• Polyzythämie
• Das Baby kann beim Stillen oder Weinen blau werden

Tet-Zauber

• Säuglinge und Kinder mit nicht repariertem TOF können Tet-Anfälle entwickeln → akute Hypoxie-Anfälle, gekennzeichnet durch Kurzatmigkeit, Zyanose, Unruhe und Bewusstlosigkeit (Synkope)
• Ausgelöst durch irgendein Ereignis (z. B. Weinen, Stuhlgang, Angst, Schmerzen, Dehydratation oder Fieber), die zu einer verminderten Sauerstoffsättigung oder zu einem verminderten systemischen Gefäßwiderstand (SVR) führen → verstärkter Shunt durch den VSD (erhöhter Rechts-Links-Shunt)
• Abnahme der Häufigkeit nach den ersten vier Lebensjahren
• Ältere Kinder gehen in die Hocke, um den SVR zu erhöhen → vorübergehende Umkehrung des Shunts

Komplikationen

• Endokarditis
• Herzrhythmusstörungen (insbesondere supraventrikulär oder ventrikulär)
• Lungeninsuffizienz
• Schwindel, Ohnmacht, bzw Anfälle wegen Hypoxämie
• Verzögertes Wachstum und Entwicklung

Risikofaktoren

• Viruserkrankung während der Schwangerschaft (Röteln)
• Alkoholkonsum der Mutter
• Mütterlich Rauchen
• Mütterlich Diabetes mellitus or Schwangerschaftsdiabetes
• Alter der Mutter >40
• Familiengeschichte von TOF
• Down-Syndrom or DiGeorge-Syndrom
• Tracheoösophageale Fistel or VACTERL-Verein 
• Männliches Geschlecht

Pathophysiologie

Die Anatomie von TOF ermöglicht das Mischen von Blut zwischen dem Lungenkreislauf und dem systemischen Kreislauf (normalerweise bei VSD) → Rechts-Links-Shunt, der dem systemischen Kreislauf sauerstoffarmes Blut hinzufügt → Zyanose

Diagnose

• Viele Patienten werden pränatal diagnostiziert 
• Röntgenaufnahme des Brustkorbs: Abnormales „coeur-en-sabot“ (stiefelähnliches) Aussehen des Herzens 
• Elektrokardiogramm: Rechtsventrikuläre Hypertrophie entlang (hohe R-Wellen in Ableitung V1 und tiefe S-Wellen in Ableitung V5-V6) mit Rechtsachsenabweichung 
• Echokardiogramm: Vorhandensein von VSD, rechtsventrikulärer Hypertrophie und Aortenübersteuerung; Farbdoppler zur Messung des Grades der Pulmonalstenose

Behandlung

• Chirurgische Reparatur
  • Pflasterverschluss des VSD zur Trennung von Lungen- und Körperkreislauf
  • Vergrößerung des RVOT (Vergrößerung der Pulmonalklappe und der Pulmonalarterien) zur Entlastung des RVOTO
• Findet normalerweise im ersten Jahr nach der Geburt im Alter von 3-6 Monaten statt
• Intraoperatives transösophageales Echo zur Beurteilung des VSD-Verschlusses und des RVOT

Langzeitkomplikationen nach TOF-Operation

• Chronische Pulmonalklappeninsuffizienz
• Trikuspidalklappeninsuffizienz
• VSD, der nach der Reparatur möglicherweise weiterhin leckt oder erneut repariert werden muss
• Hypertropher rechter oder linker Ventrikel und Dysfunktion
• Herzrhythmusstörungen
• Erkrankung der Herzkranzgefäße
• Aortenwurzel und Klappendilatation
• Plötzlicher Herztod

Management

Management von Tet-Zauber während der Anästhesie

• Ziel: Erhöhung der Oxygenierung, Verbesserung des Herzzeitvolumens und Reduzierung von Infundibularspasmen und Rechts-Links-Shunts
• Geben Sie 100 % Sauerstoff und überprüfen Sie die Position des Endotrachealtubus
• Anästhesie vertiefen und einen Opiatbolus verabreichen (z. B. 0.1 mg/kg Morphin)
• Flüssigkeitsbolus
• Vasopressorische Therapie (z. B. 5 µg/kg Phenylephrin)
• β-Blocker (z. B. 0.1–0.3 mg/kg Propranolol)
• Knie-zu-Brust-Flexionsposition

Denken Sie daran,

• TOF ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein eines VSD, RVOTO, einer rechtsventrikulären Hypertrophie und einer übergeordneten Aorta
• TOF ist einer der häufigsten zyanotischen Herzfehler
• Die Verhinderung von Tet-Zaubern ist der Schlüssel für eine sichere Anästhesie

Empfohlene Lektüre

• Wilson R, Ross O, Griksaitis MJ. Fallot-Tetralogie. BJA Educ. 2019;19(11):362-369.
• Pollard BJ, Kitchen G. Handbuch der klinischen Anästhesie. 4. Aufl. Taylor & Francis-Gruppe; 2018. Kapitel 2 Herz-Kreislauf-System, Tully RP und Turner R.

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