Lernziele
- Arten einer Chiari-Fehlbildung
- Management einer Chiari-Fehlbildung
Definition und Mechanismen
- Die Chiari-Malformation ist ein struktureller Defekt im Kleinhirn, der durch eine Abwärtsverschiebung einer oder beider Kleinhirnmandeln durch das Foramen magnum gekennzeichnet ist
- Tritt auf, wenn ein Teil des Schädels unförmig oder kleiner als üblich ist, auf das Gehirn drückt und das Gehirn nach unten drückt
- Angeborene Ursachen umfassen Hydrocephalus, Kraniosynostose, Hyperostose, X-chromosomale Vitamin-D-resistente Rachitis und Neurofibromatose Typ I
- Erworbene Störungen umfassen raumfordernde Läsionen aufgrund von Hirntumoren oder Hämatome und Schädel-Hirn-Verletzungen
- Die meisten Patienten haben keine Anzeichen oder Symptome und benötigen keine Behandlung
- Andere Bedingungen im Zusammenhang mit Chiari-Fehlbildungen sind:
- Hydrocephalus
- Syringomyelia
- Spina bifida
- Krümmung der Wirbelsäule
- Tethered-Spinal-Cord-Syndrom
- Ehlers-Danlos-Syndrom
- Marfan-Syndrom
Arten von Chiari-Fehlbildungen
- Die Art hängt von der Anatomie des verlagerten Hirngewebes ab und davon, ob Entwicklungsstörungen vorliegen:
| Typ 1 | Typ 2 | Typ 3 | Typ IV |
|---|---|---|---|
| Tritt auf, wenn der untere Teil des Kleinhirns in das Foramen magnum drückt Anzeichen oder Symptome treten möglicherweise erst in der späten Kindheit oder im Erwachsenenalter auf und werden oft zuerst zufällig während einer Untersuchung auf eine andere Erkrankung bemerkt Die häufigste Art und gilt nicht als lebensbedrohlich | Angeborene pädiatrische Formen Im Vergleich zur Chiari-Fehlbildung Typ 1 erstreckt sich eine größere Menge an Kleinhirn- und Hirnstammgewebe in die Wirbelsäule Das Nervengewebe, das beide Hälften des Kleinhirns verbindet, kann fehlen oder nur teilweise ausgebildet sein Fast immer begleitet von Myelomeningozele, einer Form von Spina bifida Dies tritt auf, wenn sich der Wirbelkanal und das Rückgrat vor der Geburt nicht schließen Oft im Ultraschall während gesehen Schwangerschaft Die Symptome von Typ II treten normalerweise in der Kindheit auf und sind im Allgemeinen schwerwiegender als bei Typ 1 Der Begriff Arnold-Chiari-Malformation ist spezifisch für Typ-II-Fehlbildungen | Ernsthafteste Form Ein Teil des unteren hinteren Teils des Kleinhirns oder des Hirnstamms erstreckt sich durch eine abnormale Öffnung im Hinterkopf, möglicherweise sogar durch die Membranen, die das Gehirn oder das Rückenmark umgeben Währenddessen mit Ultraschall diagnostiziert Schwangerschaft oder bei der Geburt Kann schwächende und lebensbedrohliche Komplikationen verursachen Assoziiert mit schweren neurologischen Defekten | Ein unvollständiges oder unterentwickeltes Kleinhirn (Kleinhirnhypoplasie) Das Kleinhirn befindet sich in seiner normalen Position, aber Teile fehlen und Teile des Schädels und des Rückenmarks können sichtbar sein |
Anzeichen und Symptome
- Neurogene Dysphagie
- Zyanose
- Schwaches Weinen
- Gesichtsschwäche
- Aspiration
- Kopfschmerzen
- Tinnitus
- Lhermittes Zeichen
- Schwindel (Schwindel)
- Übelkeit
- Schmahmann-Syndrom
- Nystagmus
- Gesichtsschmerzen
- Muskelschwäche
- Beeinträchtigter Würgereflex
- Restless Leg Syndrom
- Schlafapnoe
- Schlafstörungen
- Impaired Koordination
- Schwere Fälle können alle Symptome und Anzeichen einer bulbären Lähmung entwickeln
- Lähmung
- Papillenödem bei der Fundoskopie aufgrund erhöhter Hirndruck
- Pupillenerweiterung
- Dysautonomie:
- Tachykardie
- Synkope
- Polydipsie
- Chronische Müdigkeit
- Opisthotonos
- Stridor
Diagnose
- Krankengeschichte
- Neurologische Untersuchung
- MRT/CT
- Ultraschall bei Chiari-II-Fehlbildung
Management
Empfohlene Lektüre
- Coviello A, Golino L, Posillipo C, Marra A, Tognù A, Servillo G. Anästhesiemanagement bei einem Patienten mit Arnold-Chiari-Fehlbildung Typ 1,5: Ein Fallbericht. Clin Case Rep. 2022;10(2):e05194.
- Anästhesiemanagement eines Patienten mit Arnold-Chiari-Fehlbildung Typ I mit assoziierter Syringomyelie: Ein Fallbericht Anesth Pain Med. 2012;7(2):166-169.
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