Lernziele

• Beschreiben Sie das Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom (APS)
• Anzeichen und Symptome und Behandlung von APS

Definition und Mechanismus

• Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) oder Hughes-Syndrom ist eine Störung des Immunsystems, die Antikörper bildet, die versehentlich Gewebe im Körper angreifen
• Diese Antikörper können verursachen Blutgerinnsel bilden sich in Arterien und Venen, was zu einem Herzinfarkt führt, Schlaganfall, und andere Bedingungen
• Kann zu Fehlgeburten und Totgeburten führen Schwangerschaft
• Primäres APS: die einzige Manifestation eines Autoimmunprozesses
• Sekundäres APS: in Verbindung mit einer anderen Krankheit wie z systemischer Lupus erythematodes
• Das Antiphospholipid-Syndrom tritt häufiger bei Frauen als bei Männern auf
• Die Ursachen sind nicht vollständig geklärt und umfassen umweltbedingte oder genetische Faktoren oder eine bestehende Autoimmunerkrankung
• In sehr seltenen Fällen können sich plötzlich Blutgerinnsel im ganzen Körper bilden, die zu multiplem Organversagen führen → katastrophales Antiphospholipid-Syndrom (CAPS) oder Asherson-Syndrom
  • CAPS erfordert eine sofortige Notfallbehandlung mit hochdosierten Antikoagulanzien

Anzeichen und Symptome

Risikofaktoren 

• Schwangerschaft
• Unbeweglichkeit
• Chirurgie
• Rauchen
• Orale Kontrazeptiva oder Östrogentherapie in den Wechseljahren
• Hoher Cholesterin- und Triglyceridspiegel
• Systemische Autoimmunerkrankungen wie z Lupus

Komplikationen

• Nierenversagen
• Schlaganfall
• Herz-Kreislauf-Probleme
• Lungenembolie
• Schwangerschaft Komplikationen
  • Fehlgeburten
  • Totgeburten
  • Vorzeitige Lieferung
  • Langsames fötales Wachstum
  • Präeklampsie

Behandlung

• Primäre Thromboseprophylaxe für aPL-Trägerinnen ohne Vorgeschichte von Gefäßthrombosen und/oder geburtshilflichen Ereignissen
  • Niedrig dosiertes Aspirin (75-100 mg/d)
  • Änderungen des Lebensstils: Rauchen Einstellung, Gewichtsverlust, Kontrolle von Hypertonie und Hyperlipidämie
  • Eine prophylaktische Dosis von niedermolekularem Heparin (LMWH) in Hochrisikosituationen wie Operationen, längerer Ruhigstellung und Wochenbett
• Sekundäre Thromboseprophylaxe zur Rezidivprophylaxe nach thrombotischen und/oder geburtshilflichen Ereignissen bei Patientinnen mit Vorgeschichte
  • Vorherige venöse Thrombose:
    • Antikoagulation: Ziel-INR von 2.0-3.0
  • Frühere arterielle Thrombose:
    • Hochintensive Antikoagulation: Ziel-INR von 3.0–4.0 oder Ziel-INR von 2.0–3.0 in Kombination mit niedrig dosiertem Aspirin
• CAPS
  • Kombinationstherapie mit Glucocorticoid, Heparin und Plasmapherese oder IV-Immunglobulin, Rituximab, Cyclophosphamid oder Eculizumab
• Schwanger Frau
  • Kombinationstherapie:
    • Niedrig dosiertes Aspirin und unfraktioniertes Heparin oder LMWH
  • Setzen Sie orale Antikoagulanzien ab, sobald die Schwangerschaft bestätigt ist, um Teratogenität zu verhindern
  • Patienten ohne Thrombose in der Anamnese:
    • Zur Primärprävention werden niedrig dosiertes Aspirin und prophylaktisch eine Dosis unfraktioniertes Heparin oder LMWH eingesetzt
  • Patienten mit thrombotischen Ereignissen in der Vorgeschichte:
    • Zur Sekundärprävention werden niedrig dosiertes Aspirin und eine prophylaktische Dosis unfraktioniertes Heparin oder LMWH eingesetzt
  • Nach der Lieferung:
    • Verabreichen Sie eine prophylaktische Dosis von LMWH für mindestens 6 Wochen nach der Entbindung
    • Beginnen Sie mit Warfarin so bald wie möglich, nachdem die Blutung unter Kontrolle ist 
    • Patienten mit APS, die vor der Entbindung keine Thromboseprophylaxe erhalten haben und keine Risikofaktoren für eine Thrombose aufweisen, benötigen NMH nur 7 Tage nach der Entbindung

Management

Empfohlene Lektüre

• Kim JW, Kim TW, Ryu KH, Park SG, Jeong CY, Park DH. Überlegungen zur Anästhesie bei Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom, die sich einer nicht-kardialen Operation unterziehen. J Int. Med. Res. 2020;48(1):300060519896889.

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