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Lernziele
- Unterscheiden Sie die vier Formen von Periodische Lähmung (PP)
- Anästhesiemanagement von PP
Definition und Mechanismen
- Periodische Paralyse (PP) ist eine Gruppe seltener genetischer Erkrankungen, die zu Schwäche oder Lähmungen führen
- Die zugrunde liegenden Mechanismen dieser Krankheiten sind Fehlfunktionen in den Ionenkanälen in den Membranen der Skelettmuskelzellen, die es elektrisch geladenen Ionen ermöglichen, in die Muskelzelle hinein oder aus ihr heraus zu lecken
- Dadurch depolarisiert die Zelle und wird bewegungsunfähig
- Es verursacht plötzliche Anfälle von kurzfristiger Muskelschwäche, Steifheit oder Lähmung
- Diese Attacken können den ganzen Körper oder nur 1 oder 2 Gliedmaßen betreffen
- Es gibt vier Formen von PP, und die meisten Formen betreffen die Skelettmuskulatur
Hauptformen
| Hypokaliämisches PP | Hyperkaliämische PP | Thyreotoxisches PP | Andersen-Tawil-Syndrom |
|---|---|---|---|
| Kalium gelangt aus dem Blutkreislauf in die Muskelzellen | Kalium tritt aus den Zellen in den Blutkreislauf aus | Hohe Schilddrüsenhormonspiegel | Schwankungen des Kaliumspiegels im Blut |
| Beginnt oft in der späten Kindheit oder im Teenageralter | Beginnt oft im Alter von 10 Jahren | Sie beginnt in der Regel zwischen 20 und 40 Jahren | Beginnt in der Regel vor dem 18 |
| Anfälle von Skelettmuskelschwäche können einige Stunden bis zu einem Tag andauern | Anfälle von Skelettmuskelschwäche dauern durchschnittlich 30 Minuten bis 4 Stunden | Angriffe treten mehrmals im Jahr bis mehrmals pro Woche auf. Angriffe können Stunden bis Tage dauern | Die Attacken dauern 1 bis 36 Stunden |
| Die Lähmung betrifft normalerweise die Gliedmaßen und den Rumpf, verschont jedoch das Zwerchfell Chronische Muskelschwäche tritt bei den meisten Patienten mit zunehmendem Alter auf | Akute Anfälle können aufgrund von Herzrhythmusstörungen oder Atemversagen tödlich sein Bei älteren Patienten entwickelt sich häufig eine chronische Myopathie | Der Patient kann auch schilddrüsenbezogene Symptome wie Angstzustände, Schwitzen, Gewichtsverlust und ein anormales Gefühl des Herzschlags (Palpitationen) haben. | Beinhaltet erhebliche Herzrhythmusstörungen, Ohnmacht und das Risiko eines plötzlichen Todes |
| Der genetische Defekt ist eine seltene autosomal dominante Erkrankung, die zu defekten Kalziumkanälen führt | Die zugrunde liegende Anomalie ist ein dysfunktionaler Natriumkanal | Es tritt hauptsächlich bei Männern auf, insbesondere bei Männern mit asiatischem Hintergrund | Gesichtszüge: eine breite Stirn, weit auseinander stehende Augen, tief angesetzte Ohren und ein kleines Kinn |
| Verursacht durch: Anstrengende Übung Kohlenhydratreiche Mahlzeiten Lakritze Stress Kalte Temperaturen Infusion von Glukose und Insulin | Verursacht durch: Anstrengende Übung Fasten Der Stress Kälte Infusion von Kalium Metabolische Azidose Unterkühlung | Verursacht durch: Wahrnehmung Kohlenhydratreiche Mahlzeiten Stress | Verursacht durch: Wahrnehmung Stress Bestimmte Medikamente |
Anzeichen und Symptome
- Anfälle von Muskelschwäche, die Minuten bis Tage andauern können
- Muskelschmerzen in den Muskeln nach dem Training
- Muskelkrämpfe
- Kribbeln
- Permanente Schwäche, eher später im Leben
Behandlung
- Carboanhydrasehemmer: Acetazolamid, Methazolamid oder Dichlorphenamid
- Hypokaliämie:
- Zusätzliches orales Kaliumchlorid
- Kaliumsparende Diuretika
- Hyperkaliämie:
- Vermeiden Sie Kalium
- Thiaziddiuretika zur Steigerung der renalen Kaliumausscheidung
Anästhesiemanagement
Empfohlene Lektüre
- Marsh, S., Pittard, A., 2011. Neuromuskuläre Erkrankungen und Anästhesie. Teil 2: Spezifische neuromuskuläre Erkrankungen. Weiterbildung in Anästhesie Intensivpflege & Schmerz 11, 119–123.
