Lernziele

• Zeichen und Symptome und Management der Sichelzellanämie

Definition und Mechanismen

• Die Sichelzellanämie ist eine Gruppe erblicher Hämoglobinopathien 
• Der häufigste Typ ist als Sichelzellenanämie bekannt, andere Typen sind Sichelzellenanämie (HbSS) und die doppelt heterozygoten Erkrankungen Sichel-C (HbSC) und Sichel-Thalassämie (HbSThal). 
• Die durchschnittliche Lebenserwartung beträgt 40 bis 60 Jahre
• Das dominante Hämoglobin (Hb) wird durch das instabile Hämoglobin S ersetzt, was zur Verformung der Erythrozytenmembran in die charakteristische Sichelform führt
• Diese Sichelzellen werden starr und aggregieren, wodurch sie kleine Blutgefäße verschließen und zu einem Gewebeinfarkt führen
• Hämolyse tritt aufgrund der beschädigten Zellmembran auf, was zu einer Entzündungsreaktion führt
• Die Hauptmerkmale der Sichelzellanämie sind chronisch Anämie und das Auftreten von Sichelzellen-"Krisen", bei denen mehrere Episoden von Gewebeinfarkten auftreten
• Krisen können durch Temperaturschwankungen, Stress, Dehydrierung und große Höhe ausgelöst werden

Anzeichen und Symptome

• Die Symptome einer Sichelzellenanämie treten normalerweise im Alter von etwa 6 Monaten auf
• Sie sind von Person zu Person unterschiedlich und können sich im Laufe der Zeit ändern
• Anämie
• Episoden von Schmerz
• Schwellung von Händen und Füßen
• Häufige Infektionen
• Verzögertes Wachstum oder Pubertät
• Sichtprobleme

Komplikationen

• Schlaganfall
• LV-Hypertrophie
• High-Output-Herzinsuffizienz (Anämie)
• Herzinfarkt ohne koronare Herzkrankheit
• Akutes Brustsyndrom
• Pulmonale Hypertonie
• RV-Hypertrophie
• Cor-pulmonale
• Nierenversagen oder Infarkt
• Sequestrierung der Milz
• Blindheit
• Geschwüre am Bein
• Gallensteine
• Priapismus
• Tiefe Venenthrombose
• Schwangerschaftskomplikationen
• Akute Schmerzkrise

Verwaltung

• Vermeiden Sie Fällungsmittel der Sichelzellenkrise
  • Hypoxie
  • Gefäßstauung
  • Unterkühlung
  • Hypovolämie/Unterdruck
  • Übersäuerung

Empfohlene Lektüre

• Pollard BJ, Kitchen, G. Handbuch der klinischen Anästhesie. Vierte Edition. CRC-Presse. 2018. 978-1-4987-6289-2.
• Wilson, M., Forsyth, P., Whiteside, J.. Hämoglobinopathie und Sichelzellenanämie. Weiterbildung in Anästhesie Intensivpflege & Schmerz. 2010. 10, 24–28.

Klinische Updates

Akintunde D et al. (Current Opinion in Anesthesiology, 2025) liefern aktualisierte perioperative Leitlinien, die betonen, dass eine routinemäßige präoperative Austauschtransfusion nicht kein Frontalunterricht. Die Behandlung von Sichelzellanämie kann Komplikationen reduzieren und gleichzeitig das Risiko von Transfusionen erhöhen. Daher ist eine selektivere Strategie ratsam (Ziel-Hämoglobinwert ≈10 g/dl bei HbSS/Sβ0-Thalassämie unter Allgemeinanästhesie). Der Review hebt zudem die zentrale Sensibilisierung als Faktor für chronische Opioidtoleranz und einen erhöhten perioperativen Analgetikabedarf hervor und unterstreicht die Bedeutung multimodaler Schmerztherapien bei gleichzeitiger sorgfältiger Vermeidung von Krisenauslösern (Hypoxämie, Hypovolämie, Hyperkapnie, Azidose, Hypo-/Hyperthermie).